Amyotrofik Lateral Skleroz(ALS)

Motor nöron hastalığı olarak bilinmektedir. Beyin ve omurilikte bulunan motor sinir hücreleri adı verilen hücrelerin kaybı sonucunda gelişen bir hastalıktır. Klinik olarak hastalarda hem üst motor hem de alt motor nöron tutulumu bulguları görülmektedir.

 

ÜST-ALT MOTOR NÖRON NEDİR?

Direkt olarak iskelet kaslarını innerve eden motor nöronlar ve bunların aksonlarına alt motor nöron, alt motor nöronları uyaran üst merkezlere ise üst motor nöron denilmektedir. Hangi motor nöronun etkilendiğini bilmek; hastalığın oluştuğu bölgenin lokalize edilmesine, nörolojik muayenedeki diğer bulgularla beraber hastalığın adının konulmasına yardımcı olmaktadır.

Üst Motor Nöron Bulguları: Ekstremitelerde zayıflık, felç (paralizi) ve kas tonusu değişiklikleri ile karakterizedir. Genel olarak antigravite kaslarında spastisite görülmektedir. Paralize ekstremitede derin tendon reflekslerinde artış görülmektedir. Hastalarda güçsüzlük ve beceri kayıpları olmaktadır. Paralizi lezyonun olduğu seviyeye göre farklılık göstermektedir.

Alt Motor Nöron Bulguları: O seviyedeki kasa giden motor sinirler harap olduğu için, kasta refleks, otomatik, istemli hiçbir kasılma meydana gelmez. Buna bağlı kasta paralizi, tonus kaybı, refleks kaybı ve atrofi görülmektedir. Ayrıca kas krampları ve fasikülasyonlar görülmektedir. Kas tutulumları, hasarlanmış motor sinirin innerve ettiği kaslarla sınırlıdır.

ALS 19. Yüzyıldan beri bilinen, sinsi başlangıçlı ilerleyici ön boynuz hücrelerinin dejenerasyonuyla seyreden bir hastalıktır. ALS’de tutulan bölgeler; motor korteks, beyin sapında çiğneme, yutma, konuşmayı sağlayan kasların hücreleri, omurilikteki ön boynuz hücreleridir.

 

ALS NEDENLERİ

  • Yaklaşık %10’unun ailesel olduğu saptanmıştır.
  • Bir kısımda nedeni bilinmemektedir.
  • Ve ortaya atılan pek çok teori vardır. Bunlar:
  • Kronik manyetik alana maruz kalmak
  • Diyette glutamat alımının fazla olması
  • Çevresel toksinler
  • Sigara içme
  • Travma
  • Viral enfeksiyonlar
  • Oksidatif hasar

 

ALS BELİRTİLERİ

ALS’nin ilk belirtileri genellikle çok hafif olmaktadır. Eğer kas güçsüzlüğü el parmaklarından başlıyorsa; anahtar çevirme, düğme ilikleme, şişe kapağı açma, kapı kolunu çevirme gibi aktivitelerde güçlükle karşılaşılmaktadır. Kas güçsüzlüğü bacaklardan başlarsa; düşük ayak, dengesizlik, düşme, terliğin ayaktan çıkması, yürürken yorulma gibi şikayetler görülmektedir.

Hastaların çoğunda kas güçsüzlüğünün yayılımı genellikle kollar ve bacaklardan başlamaktadır. Hastalarda daha az görülen diğer belirtiler ise; konuşma zorluğu, konuşmaların net anlaşılamamasıdır. Ayrıca dilin hareketlerinin zorlaşmasına bağlı olarak çiğneme güçlüğü görülmekte ve yiyeceklerin solunum yoluna kaçması gibi problemler ortaya çıkmaktadır. Hastalarda görülen en önemli problemlerden bir tanesi solunum güçsüzlüğüdür. Hastalar solunum güçsüzlüğüne bağlı sırtüstü yatamayabilirler.

Hastalık ilerledikçe kas gücü kaybına bağlı artmış mekanik stres nedeni ile; eklem deformiteleri, eklem kontraktürleri, ağrılı omuz perikapsüliti, bursit oluşabilmektedir.

 

ALS’NİN TANISI

ALS’nin tanısında ilk ve en önemli adım hastanın ayrıntılı bir şekilde hikayesinin alınmasıdır. Bundan sonra ayrıntılı nörolojik muayene ile refleksler, kas zayıflıkları, konuşma ve yutma problemleri değerlendirilmektedir.

ALS’nin belirtileri birçok hastalıkla benzer olabilir. Birçok uygun test yapılarak hastalığın niteliği anlaşılabilmektedir. Bu testlerden bir tanesi EMG’dir. EMG’nin sonuçları hastaya kesin tanı konulmasında etkili olabilmektedir. MR başka hastalıkların dışlanmasında kullanılan bir yöntemdir. Aynı zamanda laboratuvar testlerinden de yararlanılabilmektedir.

 

ALS TEDAVİ

ALS’nin kesin bir tedavi bulunmamaktadır. Hastalığı tedavi etmekte değil fakat hızını azaltmak için bazı ilaç uygulamaları kullanılmaktadır. Tedavinin en önemli amaçlarından bir tanesi, hastaların daha iyi hayat sürmesi ve olabildiği kadar günlük yaşam aktivitelerinde bağımsızlığın sağlanmasıdır. Bu amaçla fizik tedavi uygulamaları yapılmaktadır.

ALS’nin tedavisinde amaç, aşırı fiziksel ve duygusal zorlanma olmaksızın hastanın günlük yaşam aktivitelerini mümkün olduğu kadar uzun süre korumaya yönelik fizik tedavi uygulamalarının yapılmasıdır. Hastalarda konuşma ve iletişimin bozulması yaşam kalitesini çok fazla etkilemektedir. Bu yüzden ALS hastalarında konuşma terapisinin çok büyük bir yeri vardır.

ALS hastasının karşılaştığı problemlere yönelik çeşitli yaklaşımlar bulunmaktadır. Etkin bir bakım ile komplikasyonlar engellenebilmekte, ömür uzatılabilmekte ve mümkün olan en iyi hayat kalitesine ulaşılabilmektedir. Oluşabilecek değişikliklere hazırlıklı olup hızla uygun çözümlerin bulunması ALS hastasına daha sağlıklı bir hayatın sunulması açısından büyük önem taşımaktadır.